Deux différents types d'albinisme

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Annales corrigées
Classe(s) : 1re ES - 1re L | Thème(s) : Représentation visuelle : synthèse
Type : Partie 3 | Année : 2015 | Académie : Amérique du Sud

 

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Amérique du Sud • Novembre 2015

Représentation visuelle • 6 points

Deux différents types d’albinisme

Premier cas : l’albinisme oculo-cutané

L’albinisme est une maladie héréditaire qui touche environ 20 000 personnes en France. Elle correspond à la diminution ou l’absence de mélanine, pigment qui colore la peau, les cheveux et les yeux. Quand cette anomalie touche les yeux (albinisme oculo-cutané), cela se traduit par un iris de couleur gris ou bleu et une pupille avec des reflets rouges. Les sujets albinos ont une vision faible de près mais qui leur permet de lire ou écrire avec des aides visuelles. La vision de loin est très diminuée puisqu’elle peut être inférieure à 4/10e. Les yeux sont sensibles voire douloureux à la lumière forte.

D’après www.lesopticiensmutualistes.fr

Coupe de l’œil

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Document 1 Aspect de la rétine chez les albinos atteints d’albinisme oculaire (examen de fond de l’œil)

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La densité des photorécepteurs dans une rétine de sujet albinos est diminuée, notamment celle des cônes, au niveau de la fovéa, avec un espacement trois à quatre fois plus grand entre eux que dans une rétine normale. Au cours de la mise en place des organes chez l’embryon, l’absence de mélanine perturbe le développement des photorécepteurs.

Document 2 Structure de la rétine chez un individu non albinos

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Deuxième cas : l’albinisme oculaire

Document 3 Une particularité de la vision de certains individus atteints d’albinisme oculaire

Des études, fondées sur des mesures d’absorption des ondes lumineuses par les cônes et sur des enregistrements électrophysiologiques* de cônes isolés, stimulés par des lumières monochromatiques (une longueur d’onde correspondant à une couleur particulière) ont permis de distinguer trois types de cônes, selon leur sensibilité à la lumière.

On a ainsi pu construire les deux graphiques ci-après, montrant l’absorption de la lumière par les photorécepteurs en fonction de la longueur d’onde de la lumière.

*Enregistrements électrophysiologiques : on enregistre la réponse électrique de la rétine suite à des flashs lumineux.

a. Enregistrement réalisé chez un individu ayant une vision normale

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b. Enregistrement réalisé chez un individu atteint d’un type particulier d’albinisme oculaire

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À l’aide de vos connaissances et des documents, sélectionnez pour les questions 1 à 5 suivantes la proposition exacte.

Cochez la réponse exacte.

▶ 1. On s’intéresse aux propriétés de la fovéa.

La fovéa est la zone :

centrale de la rétine permettant une vision nette, riche en cônes et bâtonnets.

sans photorécepteurs correspondant au départ du nerf optique.

périphérique de la rétine riche en cônes.

centrale de la rétine permettant une vision nette, riche en cônes.

▶ 2. On s’intéresse à l’origine de l’albinisme oculo-cutané.

L’albinisme oculo-cutané est dû à :

un excès de mélanine au niveau de la peau.

une absence de mélanine au niveau de la couche pigmentaire des yeux et de la peau.

un excès de mélanine au niveau de la couche pigmentaire des yeux.

une absence de mélanine au niveau de la pupille.

▶ 3. On s’intéresse à l’origine de la déficience visuelle des individus albinos.

Les individus albinos ont une déficience visuelle car leur fovéa est :

très pauvre en bâtonnets.

très riche en cônes.

riche en pigments.

absente de la rétine.

▶ 4. On s’intéresse à la vision des couleurs chez un individu ayant une vision normale.

La vision normale des couleurs est permise par :

les cônes bleus, rouges et verts pour les longueurs d’ondes comprises entre 370 et 680 nm.

les cônes bleus, rouges, verts et les bâtonnets pour les longueurs d’ondes comprises entre 370 et 680 nm.

les bâtonnets pour les longueurs d’ondes comprises entre 400 et 600 nm.

tous les photorécepteurs de la rétine pour les longueurs d’onde comprise entre 370 et 680 nm.

▶ 5. On s’intéresse à la vision des couleurs chez l’individu atteint d’albinisme oculaire, présenté dans le document 3b.

Certains individus sont atteints d’un albinisme oculaire particulier qui entraîne une vision sans :

couleur.

la couleur bleue.

les couleurs bleue et rouge.

les couleurs rouge et verte.

Les clés du sujet

Comprendre les documents

Le document 1 vous renseigne sur l’origine de l’albinisme oculo-cutané, avec illustration par un fond d’œil (= photo de la rétine) montant le trop faible taux de cônes au niveau de la fovéa.

Le document 2 est un document de référence comparant les couches de cellules composant la rétine au niveau de la fovéa et dans une zone plus excentrique de la rétine ; il faut savoir en déduire que la résolution spatiale est bien meilleure au niveau de la fovéa car chaque cône est pris en charge par une cellule ganglionnaire.

Le document 3 contient un document de référence rappelant qu’il existe en principe trois types de cônes absorbant chacun une couleur différente, mais qu’un type particulier d’albinisme appelé « oculaire » montre une anomalie au niveau des différents types de cônes.

Organiser les réponses

1. Cette question fait appel à vos connaissances sur la composition et le rôle de la fovéa ; vous pouvez vous aider du document 2.

2. Utilisez le document d’introduction pour indiquer l’origine de l’albinisme oculo-cutané.

3. Servez-vous du document 1 pour montrer l’origine de la déficience visuelle des individus atteints d’albinisme oculo-cutané.

4. La réflexion concerne le document de référence très classique et les trois types de cônes chez les individus « normaux ».

5. Vous devez exploiter le document 3 afin de préciser qu’un type de cône manque dans l’albinisme oculaire.

Corrigé

Corrigé

▶ 1. La fovéa est la zone centrale de la rétine permettant une vision nette, riche en cônes (réponse 4).

En effet, le document 2 vous rappelle qu’au niveau de la fovéa on ne trouve que des cônes (et pas de bâtonnets), et que la vision est nette car chaque cône transmet le message à un neurone ganglionnaire : la résolution spatiale est très élevée.

▶ 2. L’albinisme oculo-cutané est dû à une absence de mélanine au niveau de la couche pigmentaire des yeux et de la peau (réponse 2).

En effet, le document d’introduction précise qu’il y a « absence de mélanine, pigment qui colore la peau, les cheveux et les yeux ».

▶ 3. Les individus albinos ont une déficience visuelle car leur fovéa est absente de la rétine (réponse 4).

Le fond d’œil du document 1 montre bien l’absence de fovéa visible chez ces individus ; il y a bien des cônes, mais beaucoup plus espacés que dans une rétine normale.

▶ 4. La vision normale des couleurs est permise par les cônes bleus, rouges et verts pour les longueurs d’ondes comprises entre 370 et 680 nm (réponse 1).

Le document de référence 3a vous le rappelle clairement. Attention ! Les bâtonnets ne sont pas responsables de la vision de la couleur.

▶ 5. Certains individus sont atteints d’un albinisme oculaire particulier qui entraîne une vision sans les couleurs rouge et verte (réponse 4).

Le document 3 montre une absence de pic d’absorption caractéristique de ces deux types de cônes, en comparaison avec un individu normal.