La myasthénie auto-immune

Merci !

Annales corrigées
Classe(s) : Tle S | Thème(s) : La communication nerveuse
Type : Pratique du raisonnement scientifique 2 | Année : 2014 | Académie : Afrique
Corpus Corpus 1
La myasthénie auto-immune

La communication nerveuse

svtT_1406_01_03C

Ens. spécifique

38

Afrique • Juin 2014

pratique du raisonnement scientifique

Exercice 2 • 5 points

Dans le cadre de l’accompagnement personnalisé, Amélie doit présenter un schéma de synthèse expliquant une maladie : la myasthénie auto-immune. En pleine période des journées du Téléthon, Amélie a consulté le site de l’Association française contre les myopathies (AFM-Téléthon) et a lu la description de cette maladie. Cependant, pas très sûre d’elle, elle vous demande de corriger son travail avant de le présenter à l’ensemble de sa classe.

> À partir de l’exploitation des documents et à l’aide de vos connaissances, rédigez un texte présentant l’origine des symptômes de la myasthénie auto-immune. Corrigez le schéma de synthèse d’Amélie (qui contient cinq erreurs de légende et de représentation, traduisant des erreurs de compréhension), puis finissez de le légender en utilisant vos connaissances.


 

Schéma de synthèse d’Amélie à corriger
(proportions non respectées)

 DOCUMENT 1 Qu’est-ce que la myasthénie ?

La myasthénie est une maladie neuromusculaire causée par un dysfonctionnement de la synapse neuromusculaire. Il en résulte une faiblesse musculaire d’intensité et de durée variables qui peut toucher n’importe quel muscle. Cette faiblesse augmente à l’effort ou à la répétition du mouvement et peut aboutir à une paralysie partielle du ou des muscles concernés. Elle apparaît en général entre 20 et 40 ans et touche environ 5 à 10 personnes sur 100 000.

On sait aujourd’hui que la myasthénie est causée par un dysfonctionnement du système immunitaire : la personne atteinte de myasthénie fabrique des anticorps dirigés contre les récepteurs à l’acétylcholine, empêchant l’acétylcholine de s’y fixer. C’est ce qu’on appelle une maladie auto-immune.

D’après AFM, 10/2006, ISSN 1769-1850

 DOCUMENT 2 Le rôle des organes lymphoïdes

Les organes lymphoïdes sont des organes dans lesquels les cellules du système immunitaire, comme les lymphocytes, sont produites et arrivent à maturité. Il arrive que des lymphocytes soient capables de réagir contre des molécules de leur propre organisme, on dit qu’ils sont auto-réactifs. Ces cellules ne quittent jamais les organes lymphoïdes où divers mécanismes les inactivent ou les détruisent. Mais lorsque ces mécanismes n’ont pas lieu correctement, ils laissent s’échapper des lymphocytes auto-réactifs. C’est le cas chez un individu myasthénique.

 DOCUMENT 3 Étude au niveau de la synapse neuromusculaire

L’alpha-bungarotoxine, une molécule toxique extraite d’un venin de serpent, possède la propriété de se fixer sur les récepteurs à l’acétylcholine. Son injection à une souris saine entraîne des symptômes analogues à ceux de la myasthénie.

Expérience

De l’alpha-bungarotoxine radioactive est mise en présence de cellules musculaires prélevées chez un individu sain et chez un individu myasthénique. On rince ensuite les cellules, ce qui a pour effet d’éliminer toutes les molécules d’alpha-bungarotoxine qui ne sont pas fixées sur les cellules. Enfin, on réalise une autoradiographie de chaque type de cellules musculaires afin de révéler la radioactivité.

Résultats expérimentaux


 

Remarque : le nombre de récepteurs à l’acétylcholine présents sur les fibres musculaires est le même chez un individu sain et un individu myasthénique.

 DOCUMENT 4 Étude des potentiels d’action musculaires

Au temps t = 0 s, on applique une stimulation de même intensité sur une fibre nerveuse motrice d’un sujet sain et d’un individu myasthénique. Cela provoque la contraction du muscle qu’elle innerve. On enregistre la réponse électrique de ce muscle au moment de la contraction.


 
Les clés du sujet

Comprendre le sujet

  • Il s’agit d’un exercice de type 2 peu classique : il faut rédiger un texte de synthèse à partir des documents et faire une analyse critique d’un schéma de synthèse.
  • Le libellé du sujet doit aider à l’organisation du texte de synthèse.
  • Ce texte peut être organisé en suivant l’ordre dans lequel sont proposés les documents : d’abord présenter l’origine immunitaire de la maladie puis les conséquences du dysfonctionnement du système immunitaire sur le fonctionnement de la synapse neuromusculaire.
  • Il faut penser à bien articuler entre elles les informations tirées des divers documents pour aboutir à une synthèse claire.
  • Dans les documents 1 et 2, il s’agit de sélectionner les informations essentielles exprimées, alors que, pour les documents 3 et 4, il s’agit de déduire des informations pertinentes à partir des données expérimentales fournies.

Mobiliser ses connaissances

La maturation du système immunitaire résulte d’un équilibre dynamique entre la production de cellules et la répression ou l’élimination des cellules auto-réactives.

Corrigé
Corrigé

Notez bien

Le libellé de la question vous demandant de « rédiger un texte », il n’est pas nécessaire de partir d’un document précis, mais de s’appuyer sur les documents au cours de la rédaction.

  • La myasthénie est une maladie auto-immune car la personne atteinte fabrique des anticorps contre un constituant de l’organisme, ici les récepteurs à l’acétylcholine. Ces récepteurs sont situés sur les fibres musculaires au niveau de la synapse neuromusculaire (document 1).
  • La maladie est due au fait que les lymphocytes anti-récepteurs à l’acétylcholine (anti-RACh) quittent les organes lymphoïdes dans lesquels ils sont normalement détruits ou inactivés (document 2). Ils peuvent alors déclencher une réaction immunitaire aboutissant à la formation d’anticorps anti-RACh.
  • Le document 3 indique les conséquences de l’action de ces anticorps sur les récepteurs (RACh) de la synapse neuromusculaire.

Pour cela, on utilise une molécule, l’alpha-bungarotoxine, substance qui, comme l’acétylcholine, se fixe aux RACh. L’expérience permet donc de révéler le nombre de récepteurs de la synapse capables de fixer de l’alpha-­bungarotoxine et donc, par conséquence, de l’acétylcholine. On constate que ce nombre est nettement réduit chez les individus myasthéniques. Cette réduction n'est pas due à une diminution du nombre de RACh. 

Les anticorps anti-RACh, en se liant aux RACh, sont la cause de la réduction du nombre de récepteurs libres capables de fixer de l’acétylcholine.

Attention !

L’information « on applique une stimulation » désigne en réalité, ici, une série de stimulations successives. En effet, une stimulation artificielle, quelle que soit son intensité, ne déclenche qu’un seul potentiel d’action nerveux à l’origine (normalement) d’un seul potentiel d’action musculaire.

  • La diminution des récepteurs à l’acétylcholine libres retentit sur l’excitabilité de la cellule musculaire : en réponse à une même stimulation nerveuse, la fibre musculaire myasthénique émet deux fois moins de potentiels d’action musculaires (document 4). Comme ces potentiels d’action déclenchent la contraction des fibres musculaires, les muscles chez un myasthénique ont un fonctionnement déficient par rapport à ceux d’un individu non atteint.

Cela explique les symptômes observés de la myasthénie. La faiblesse musculaire pouvant aboutir à une paralysie partielle du ou des muscles concernés (document 1).


 

Figure Schéma de synthèse d’Amélie corrigé et complété