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Le syndrome de Guillain-Barré

Amérique du Nord, mai 2024 • Jour 1

exercice 2

Le syndrome de Guillain-Barré

1 h 50

8 points

Intérêt du sujet • Il vous faudra mobiliser des notions étudiées en classes de Première et de Terminale pour parvenir à expliquer la survenue de séquelles neurologiques suite à une infection bactérienne intestinale.

 

Le syndrome de Guillain-Barré est une maladie neurologique avec atteinte des nerfs périphériques pouvant mener à la paralysie totale des personnes touchées. Les causes de ce syndrome sont multiples mais dans la majorité des cas celui-ci se développe suite à une infection par la bactérie Campylobacter jejuni, responsable d’infections intestinales comme la gastroentérite.

Expliquer comment une infection par Campylobacter jejuni peut conduire à la mise en place du syndrome de Guillain-Barré.

Vous organiserez votre réponse selon une démarche de votre choix intégrant des données issues des documents et les connaissances complémentaires nécessaires.

Document 1Réponse immunitaire suite à une infection
par la bactérie Campylobacter jejuni (C. jejuni)

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D’après Goodfellow et Willison, Guillain-Barré syndrome : a century of progress, 2016

Document 2Expérience modélisant l’activité phagocytaire
en présence ou absence d’anticorps spécifiques
d’un antigène donné

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On précise que la phagocytose est le processus par lequel certaines cellules immunitaires internalisent et détruisent des composés reconnus (ici des complexes anticorps-antigènes).

D’après McAndrew et al., 2011

Document 3Comparaison de deux glycolipides membranaires

Les membranes des cellules sont constituées de différentes molécules dont les glycolipides. L’organisation de ces glycolipides montre des points communs et des différences selon les espèces :

Glycolipide présent dans la membrane de C. jejuni : lipopolysaccharide

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Glycolipides présents dans la membrane neuronale : ganglioside GM1

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D’après Yu R., Ganglioside Molecular Mimicry and its Pathological Roles in Guillain-Barré Syndrome and Related Diseases, 2006

Document 4Nerf périphérique d’un sujet atteint par le syndrome
de Guillain-Barré

A. Organisation d’un nerf

Un nerf regroupe plusieurs axones qui relient un centre nerveux à un organe, ici un muscle. Dans les nerfs périphériques, la plupart des neurones sont myélinisés : leur axone est recouvert d’une enveloppe de myéline qui isole la fibre nerveuse et améliore la propagation du message nerveux.

B. Observation microscopique d’un nerf chez un patient atteint du syndrome de Guillain-Barré

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D’après Nakano Y. and Kanda T., Pathology of Guillain-Barré syndrome, 2016 https://doi.org/10.1111/cen3.12342

Document 5Localisation et fonction de l’oligosaccharide GM1

A. Organisation anatomique d’une fibre nerveuse myélinisée

Le document présente un schéma de l’organisation des fibres nerveuses myélinisées et localise l’oligosaccharide GM1 au niveau des nœuds de Ranvier.

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Uncini A., Kuwabara S., J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2015

B. Test des effets biologiques d’anticorps anti-GM1

Dans l’expérience suivante on enregistre le message nerveux sous forme de potentiel d’action au niveau de cellules nerveuses de rat en culture avant et après ajout d’anticorps dirigés contre l’oligosaccharide GM1.

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Nobuhiro Y. et al., Carbohydrate mimicry between human ganglioside GM1 and Campylobacter jejuni lipooligosaccharide causes Guillain-Barré syndrome, 2004

 

Les clés du sujet

Étape 1. Comprendre le sujet

Le syndrome de Guillain-Barré (SGB en abrégé) se manifeste par des atteintes des fibres nerveuses des nerfs périphériques (nerfs rachidiens, par exemple) qui peuvent apparaître suite à une infection par la bactérie Campylobacter jejuni.

Il s’agit d’expliquer les mécanismes provoqués par l’infection qui persistent après celle-ci et engendrent les manifestations neurologiques du SGB.

Étape 2. Exploiter les documents

Les documents 1 et 2 permettent de déterminer les caractéristiques des réactions immunitaires de l’organisme vis-à-vis d’un antigène membranaire de C. jejuni.

Le document 3 permet de comparer la structure de l’antigène bactérien ayant engendré une réaction immunitaire avec celle d’un constituant de la membrane des axones (GM1).

Le document 4 fournit des données sur la nature de l’atteinte des fibres nerveuses des nerfs périphériques, cause des symptômes cliniques du SGB.

Le document 5 montre que les anticorps anti-glycolipide bactérien et le ganglioside axonal GM1 sont tous deux impliqués dans les manifestations du SGB.

Étape 3. Construire la réponse

I. Les réactions immunitaires face à une infection par C. jejuni

Raisonnez à partir des données qui permettent de conclure à une réaction immunitaire humorale (doc. 1).

Expliquez comment celle-ci contribue à l’élimination de C. jejuni (doc. 2).

II. Un déterminant antigénique commun à C. jejuni et aux axones

Utilisez le figuré sur la zone de liaison des anticorps spécifiques pour comparer le glycolipide antigénique bactérien et le glycolipide de la membrane neuronale (doc. 3).

III. Une réaction auto-immune à l’origine du SGB

Extrayez les informations qui permettent de conclure à une réaction auto-immune entraînant l’atteinte des fibres nerveuses (doc. 4).

Utilisez vos connaissances pour indiquer les conséquences de cette détérioration sur la propagation des messages nerveux.

IV. L’implication des anticorps anti-glycolipides bactériens dans le SGB

Proposez deux modes d’action des anticorps anti-glycolipides bactériens pouvant engendrer le SGB (doc. 5).

Conclusion

Résumez la succession des événements qui débutent par une infection à C. jejuni et débouchent sur les signes cliniques du SGB.

Introduction

Le syndrome de Guillain-Barré (SGB) est une maladie neurologique dont les symptômes cliniques (paralysie) sont dus à une atteinte des fibres nerveuses des nerfs périphériques (nerfs rachidiens par exemple).

Ce syndrome, pouvant apparaître après une infection par la bactérie C. jejuni, est post-infectieux. À partir des informations extraites des documents, nous allons voir comment la réponse de l’organisme à cette infection peut par la suite engendrer le SGB.

I. Les réactions immunitaires face à une infection par C. jejuni (doc. 1 et 2)

A. Production d’anticorps spécifiques d’un antigène bactérien

Le document 1 illustre une réaction immunitaire adaptative humorale aboutissant à la production d’anticorps spécifiques d’un antigène bactérien, un glycolipide constituant de C. jejuni. Ces anticorps se lient aux glycolipides membranaires bactériens (formation de complexes antigène-anticorps).

Le secret de fabrication

Il suffit de montrer que vous avez identifié le type de réaction immunitaire mis en jeu, sans en décrire les différentes phases car cette description ne permet pas d’expliquer la survenue du SGB. En revanche, il faut s’intéresser à l’aboutissement de cette réaction, la production d’anticorps, lesquels sont impliqués dans le SGB.

B. Intervention des macrophages

L’activité phagocytaire est réalisée par des effecteurs de l’immunité innée, polynucléaires et macrophages. Le graphique du document 2 montre que leur activité est considérablement augmentée par la formation de complexes antigène-anticorps. Ainsi, anticorps et macrophages contribuent à l’élimination de la bactérie et donc à la disparition de l’infection.

Cependant, les anticorps anti-glycolipides bactériens persistent un certain temps dans l’organisme (séropositivité).

II. Un déterminant antigénique commun à C. jejuni et aux axones (doc. 3)

Le conseil de méthode

Lisez systématiquement la référence indiquant la source d’un document. Celle-ci contient souvent des informations qui peuvent guider votre interprétation du document. Ici, dans le document 3, le lien est fait entre mimétisme moléculaire et SGB.

Les glycolipides membranaires de la bactérie et ceux des neurones ont une structure globale différente. Cependant, les oligosaccharides qui entrent dans leur composition présentent une structure identique, qui est encadrée sur les deux schémas. La légende sur le schéma du document 1 indique qu’il s’agit de la zone de liaison aux anticorps spécifiques. C’est donc la région du glycolipide bactérien qui a été reconnue comme antigénique par des lymphocytes B spécifiques.

Les anticorps produits au cours de la réaction immunitaire contre le glycolipide bactérien peuvent, du fait de l’identité des déterminants antigéniques, se lier aux glycolipides membranaires des neurones, en particulier des axones.

mot clé

Un déterminant antigénique est une région d’un antigène qui est reconnue par un récepteur des lymphocytes.

III. Une réaction auto-immune à l’origine du SGB (doc. 4)

Les axones des motoneurones sont myélinisés. Chez un patient atteint d’un SGB, on constate que des axones sont en cours de démyélinisation et que d’autres sont totalement démyélinisés.

On note, en outre, la présence dans le nerf de macrophages, cellules phagocytaires. L’agrandissement montre que le macrophage contient des débris de myéline. Cela signifie que le macrophage a phagocyté la myéline de la fibre nerveuse. Puisque le macrophage est une cellule du système immunitaire et la myéline un constituant de l’organisme, on peut conclure à une réaction auto-immune.

La gaine de myéline des axones joue un rôle crucial dans la propagation des potentiels d’action des fibres motrices, en particulier en augmentant la vitesse de cette propagation. La réaction auto-immune contribue à la paralysie, symptôme clinique majeur du SGB.

IV. L’implication des anticorps anti-glycolipides bactériens dans le SGB (doc. 5)

La figure sur l’organisation de la fibre nerveuse (doc. 5a) localise le ganglioside GM1 au niveau des nœuds de Ranvier, plus exactement à proximité de la région où l’axone est à nu. On peut donc penser que les anticorps anti-glycolipides bactériens se fixent sur l’oligosaccharide GM1 à cet endroit, ce qui forme des complexes antigène-anticorps qui, selon le document 2, activeraient l’activité phagocytaire des macrophages.

Le document 5b renseigne sur une autre action des anticorps anti-GM1, donc des anticorps anti-glycolipides bactériens, sur le message nerveux. 20 secondes après l’ajout des anticorps, la fréquence des potentiels d’action émis par la cellule nerveuse est d’abord réduite de moitié environ puis cesse. En un délai si court (20 s) la gaine de myéline n’a pas pu être détériorée. C’est la présence des complexes antigène-anticorps au niveau des nœuds de Ranvier qui explique l’arrêt de la propagation du signal. Les complexes immuns entravent le fonctionnement de ces derniers, or ils jouent un rôle central dans l’émission et la propagation des messages nerveux.

Conclusion

Au cours d’une infection par Campylobacter jejuni, des anticorps dirigés contre un glycolipide membranaire de la bactérie sont produits par une réaction immunitaire adaptative.

Ces anticorps antibactériens, en mobilisant les macrophages, contribuent à l’élimination de l’infection, mais leur présence persiste après l’infection. Les neurones, et en particulier les fibres motrices des nerfs périphériques, possèdent des antigènes membranaires GM1 avec des déterminants identiques à ceux des antigènes de C. jejuni.

Les anticorps antibactériens peuvent former des complexes avec les antigènes GM1 localisés aux nœuds de Ranvier, zones des axones dont le rôle dans la propagation des potentiels d’action est très important. Les messages nerveux reçus par les muscles sont très perturbés voire bloqués, ce qui peut entraîner une paralysie.

Les complexes anticorps bactériens-antigènes GM1 peuvent provoquer une réaction auto-immune se traduisant par une démyélinisation, laquelle se répercute aussi sur la propagation des messages nerveux.

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