Le syndrome de Kallmann

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Annales corrigées
Classe(s) : 1re ES - 1re L | Thème(s) : Devenir homme ou femme
Type : Partie 3 | Année : 2016 | Académie : Nouvelle-Calédonie


Nouvelle-Calédonie • Novembre 2016

Féminin/masculin • 6 points

Le syndrome de Kallmann

Une jeune fille présente une absence de puberté : absence de déclenchement des premières règles et pas de développement des caractères sexuels secondaires (seins, pilosité, élargissement des hanches…). Elle consulte un médecin qui, après de nombreux examens, diagnostique une maladie génétique : le syndrome de Kallmann. L’absence de puberté est, dans le cas du syndrome de Kallmann, liée à l’absence de production d’une hormone : la gonadolibérine ou GnRH.

On cherche à comprendre le syndrome de Kallmann.

document 1 Le contrôle de la fonction de reproduction par le complexe hypothalamo-hypophysaire

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Le complexe hypothalamo-hypophysaire contrôle la fonction de reproduction dans l’espèce humaine. Il comprend l’hypothalamus situé dans le cerveau et une glande, l’hypophyse antérieure.

L’hypothalamus libère de façon rythmique dans le sang une neuro­hormone, la gonadolibérine ou GnRH. L’hypophyse antérieure sécrète, sous l’action de la GnRH, deux hormones, la FSH (hormone folliculostimulante) et la LH (hormone lutéinisante).

Le début de la puberté est déclenché par la mise en action de l’axe hypothalamo-hypophysaire : les neurones situés dans l’hypothalamus libèrent la GnRH.

D’après svt.ac-dijon.fr

document 2 Relation entre l’âge et le taux d’œstradiol (un type d’œstrogènes) chez une fille non atteinte du syndrome de Kallmann

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Chez les filles, les œstrogènes permettent le développement des caractères sexuels secondaires.

D’après acces.ens-lyon.fr

1. À l’aide de l’étude des documents et de vos connaissances, complétez le schéma du contrôle de la fonction de reproduction dans le cas d’une fille pubère non atteinte du syndrome de Kallmann.

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2. À partir des documents 1 et 2 et de vos connaissances sur les hormones naturelles contrôlant les fonctions de reproduction humaine, expliquez l’absence de développement des caractères sexuels secondaires chez une fille atteinte du syndrome de Kallmann.

3. Indiquez si les femmes atteintes du syndrome de Kallmann et non traitées sont fertiles. Justifiez votre réponse.

Les clés du sujet

Interpréter les questions

La question 1 consiste à compléter un schéma fonctionnel concernant le contrôle de la reproduction chez une jeune fille pubère non malade.

La question 2 fait appel à vos connaissances pour expliquer l’absence de puberté, et notamment de survenue des règles, chez une jeune fille atteinte du syndrome de Kallmann.

La question 3 fait appel à votre raisonnement afin d’indiquer si les femmes atteintes du syndrome de Kallmann sont fertiles, c’est-à-dire si elles peuvent procréer.

Comprendre les documents

Le document 1 vous rappelle le contrôle de l’hypothalamus sur l’hypophyse à l’aide d’une neurohormone, la GnRH, ainsi que les noms des hormones sécrétées par l’hypophyse (FSH et LH).

Le document 2 montre que la puberté chez une jeune file non malade est accompagnée d’une augmentation de la concentration dans le sang d’une hormone sexuelle d’origine ovarienne, l’œstradiol.

Organiser les réponses

1. Rappelez-vous qu’à partir de la puberté, l’hypothalamus stimule l’hypophyse en permanence grâce à la GnRH, ce qui permet à l’hypophyse de secréter la FSH et la LH, hormones qui contrôlent la mise en place et le fonctionnement de l’ovaire. Ainsi, l’ovaire peut secréter les hormones sexuelles féminines, œstradiol et progestérone, qui sont responsables du développement des caractères sexuels secondaires.

2. Cette question nécessite de se rappeler l’importance des hormones hypophysaires (FSH et LH) dans la mise en fonctionnement de l’ovaire, notamment la maturation de follicules ovariens qui aboutira à une ovulation par cycle.

3. Vous devez raisonner à partir de la question suivante : les femmes atteintes du syndrome de Kallmann sont-elles capables d’ovuler ?

Corrigé

Corrigé

1. Schéma du contrôle de la fonction de reproduction chez une fille pubère :

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2. L’introduction indique que, chez les filles atteintes du syndrome de Kallmann, la GnRH est absente, ce qui empêche le déclenchement des règles et plus globalement de la puberté.

On sait que la puberté est déclenchée par la mise en action de l’hypothalamus, via la sécrétion de GnRH. En effet, la GnRH est nécessaire pour que l’hypophyse libère les gonadostimulines : FSH et LH. Par ailleurs, on sait que ces deux gonadostimulines sont nécessaires pour déclencher la mise en route de l’ovaire. On sait également que l’ovaire, quand il est actif, sécrète les deux hormones sexuelles féminines : œstradiol et progestérone, qui sont responsables de la mise en place des caractères sexuels secondaires.

On comprend ainsi que l’absence de GnRH chez les jeunes filles atteintes du syndrome de Kallmann est indirectement responsable de l’absence de développement des caractères sexuels secondaires.

3. Dans le syndrome de Kallmann, l’absence de mise en route de l’ovaire implique qu’il n’y a pas de maturation folliculaire et, a fortiori, pas d’ovulation.

En l’absence d’ovulation, les femmes atteintes ne pourront pas concevoir un enfant.