Le syndrome de LAD : un cas clinique de dysfonctionnement de la réaction inflammatoire aigüe

Annales corrigées
Classe(s) : Tle S | Thème(s) : Quelques aspects de la réaction immunitaire
Type : Pratique du raisonnement scientifique 2 | Année : 2018 | Académie : Afrique


Afrique • Juin 2018

pratique du raisonnement scientifique

Exercice 2 • 5 points

Le syndrome de LAD : un cas clinique de dysfonctionnement de la réaction inflammatoire aiguë

En 1979, un journal médical britannique publie un article sur le syndrome de LAD, qui présente une association rare de symptômes : chute retardée du cordon ombilical, infections généralisées et défaut de mobilité de certains globules blancs.

 À l’aide des informations tirées des documents et de connaissances, expliquer l’origine des infections généralisées chez les individus atteints de ce syndrome.

document 1 Description du syndrome de LAD

Les sujets atteints souffrent d’infections bactériennes chroniques qui peuvent être traitées par des antibiotiques, mais qui réapparaissent.

Les tissus cutanés infectés ne montrent pas de présence de pus*.

* Liquide jaunâtre contenant des granulocytes et des débris cellulaires.

document 2 Données cytologiques et sanguines

a. Données chez un individu atteint du syndrome de LAD

Les analyses sanguines indiquent la présence de granulocytes dans le sang des patients.

Cependant, dans les tissus infectés, ces cellules sont absentes.

b. Observation au microscope optique d’une coupe de peau infectée d’un individu non atteint du syndrome de LAD 24 h après une coupure

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Ph© Hervé Conge – ISM

D’après photothèque ENS (modifié)

document 3 Schéma simplifié des étapes et mécanismes nécessaires au passage des granulocytes dans les tissus infectés

Étapes à l’origine du passage d’un granulocyte du sang au tissu

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Mécanismes moléculaires lors des étapes B et C

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La chémokine est une molécule produite par la cellule endothéliale.

CAM 1, CAM 2, sélectine et intégrine sont des structures membranaires permettant à des cellules de se lier.

D’après Immunologie, cours de Janis Kuby, figure 15.3, et université de Laval

(collection « Mémoires et thèses électroniques », La réaction inflammatoire), © Nadia Anceriz, 2008

document 4 Données sur les intégrines

Les intégrines sont des protéines qui permettent l’adhésion cellulaire des globules blancs à la paroi des vaisseaux sanguins.

Certains individus atteints du syndrome de LAD présentent des mutations du gène de l’intégrine conduisant à une protéine incomplète.

Les clés du sujet

Comprendre le sujet

Les documents 1 et 2 permettent d’établir que les infections généralisées caractéristiques du syndrome de LAD sont dues à une anomalie du comportement de cellules de l’immunité innée, les granulocytes.

Les documents 3 et 4 permettent d’expliquer l’origine de la déficience des granulocytes et d’aboutir à l’idée que le syndrome de LAD est une maladie génétique.

Attention à bien repérer, sur le schéma du document 3, la succession des étapes (de la gauche vers la droite) du comportement normal des granulocytes afin d’identifier l’étape déficiente dans le syndrome de LAD.

Mobiliser ses connaissances

L’immunité innée est la première à intervenir lors des atteintes des tissus ou d’infections.

La réaction inflammatoire met en jeu des cellules phagocytaires comme les granulocytes, qui quittent la circulation sanguine pour aller dans le tissu infecté et phagocyter les micro-organismes pathogènes.